Syndrome de Stevens-Johnson et nécrolyse épidermique toxique

Syndrome de Stevens-Johnson et la nécrolyse épidermique toxique

D’origine médicamenteuse

Le syndrome de Stevens-Johnson et la nécrolyse épidermique toxique (syndrome de Lyell) sont des affections muco-cutanées vraisemblablement apparentées.

Une origine médicamenteuse se retrouve dans près de la moitié des cas de syndrome de Stevens-Johnson et dans plus de 80 % des cas de syndrome de Lyell.
 

Les Symptômes cliniques de réactions cutanées aux médicaments

Les symptômes se manifestent le plus souvent une à trois semaines après le début d’un traitement, mais le délai est raccourci lors de la reprise d’une thérapeutique.

Les lésions mico-cutanées sont souvent précédées de fièvre et d’un état grippal accompagnés, le cas échéant, d’une sensation de brûlure et de douleur.

Dans un premier temps, ces lésions sont souvent difficiles à définir, elle revêtent moins de 5 % des cas de syndrome de Stevens-Johnson et environ 30 % des cas de syndrome de Lyell ont une issue fatale.

L’aspect d’un purpura, distribué symétriquement sur le visage et la partie supérieure du tronc.

Puis l’éruption cutanée se répand rapidement et atteint généralement son acmé en quelques jours, parfois même en quelques heures.

	Lésions typiques de la peau ou des muqueuses	Symptômes fréquents
Syndrome de Stevens-Johnson	Petites vésicules sur macule pupurique, rarement  plaques confluentes, lésions muqueuses, décollement de moins de 10 % de la surface de la peau.	Dans 10 à 30 % des cas: fièvre au niveau des voies respiratoires et du système gastro-intestinal
Nécrolyse épidermique toxique (syndrome de Lyell)	Lésions similaires à celles du syndrome de Stevens-Johnson, érythème confluent, nécrose épidermique étendue, décollement de plus de 30 % de la surface de la peau.	Dans presque tout les cas: fièvre, “insuffisance cutanée aigue”, leucopénie, lésions des voies respiratoires et du système gastro-intestinal.

Les médicaments le plus souvent incriminés

Plus de 80 % des patients souffrent de lésions des muqueuses et des conjonctives, parfois irréversibles.

Les médicaments le plus souvent incriminés sont la carbamazépine (l’incidence est évaluée à 14 cas pour 100 000 patients), le co-trimoxazole (1 à 3 cas pour 100 000).

Les autres médicaments incriminés sont la sulfasalazine, la phénytoine, les barbituriques, la phénylbutazone, le piroxicam et d’autres anti-inflammatoires non stéroïdiens (y compris l’acide acétylsalicylique), la la chlormézanone, l’allopurinol et les aminopénicillines.

Une altération du métabolisme médicamenteux d’origine génétique semble jouer un rôle dans certains cas.

Les patients qui souffrent d’un déficit immunitaire tels les HIV-positifs sont davantage à risques.

La septicémie est la cause principale des issues fatales.

Le traitement est celui des grands brûlés, la prise de corticostéroïdes n’a pas d’utilité, au contraire, elle peut même aggraver la situation.